Les complications cardiaques sont fréquentes chez les patients atteints de sclérodermie systémique, y compris l’atteinte myocardique primitive. Il existe de solides arguments pour affirmer que cette atteinte myocardique primitive est la conséquence d’épisode répétés d’ischémie focale génératrice de fibrose myocardique. L’atteinte cardiaque, lorsqu’elle est décelable cliniquement est de très mauvais pronostic ; son identification a un stade plus précoce, préclinique, est recommandée. La sévérité de l’atteinte cardiaque a été confirmée dans des études récentes. L’échocardiographie conventionnelle, incluant la mesure des vélocités annulaires par doppler pulsé tissulaire, est considérée comme la pierre angulaire de l’évaluation chez ces patients. La perfusion myocardique peut être étudiée par tomoscintigraphie myocardique. Lorsqu’elle est réalisable, l’IRM s’avère être un outil de choix car elle permet de mesurer les volumes ventriculaires, la fonction ventriculaire gauche et droite, la perfusion myocardique et la recherche d’une possible atteinte myocardique inflammatoire et/ou la fibrose myocardique. Certains paramètres biologiques, les peptides natriurétiques de type B, sont des marqueurs puissants d’atteinte cardiaque et pourraient être utiles pour la détection des patients devant bénéficier d’autres explorations cardiaques ou comme critère d’évaluation pour la recherche.